六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病
六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病
六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨(chénchén)
60岁的刘先生(liúxiānshēng)近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰,症状反复发作(fāzuò),夜间尤为严重。由于长期吸烟,他一度怀疑自己患上了肺癌,焦虑(jiāolǜ)到夜不能寐。近日,他前往济南市第三人民医院就诊,呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查,发现其气管中下段及双侧支气管(zhīqìguǎn)(zhīqìguǎn)的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节,最终病(bìng)理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症(TO)。得知并非恶性肿瘤后(hòu),刘先生如释重负,执意与医护团队合影留念。那么,这种容易被误诊的罕见病究竟是什么(shénme)?又该如何应对呢?
什么是气管支气管(zhīqìguǎn)骨化症?
气管支气管骨化症(TO)是一种以气道黏膜下异常骨化和软骨(ruǎngǔ)结节增生为特征的良性病变,最早于1855年(nián)由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低(jídī),文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%,多见于40岁以上中老年男性,常被误诊为慢性支气管炎(zhīqìguǎnyán)、哮喘甚至(shènzhì)肺癌。
TO病变仅累及气管(qìguǎn)和支气管的(de)软骨部(即“C”形气管环区域),而膜部(气管后壁的平滑肌(pínghuájī)部分)不受影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积,形成多发性坚硬结节,突向管腔,导致气道狭窄或阻塞(zǔsè)。
TO的临床表现缺乏特异性,容易被忽视(bèihūshì)或误诊:
慢性咳嗽、咳痰:最(zuì)常见症状,易被误认为普通支气管炎;
呼吸困难:随着结节增大,气道狭窄加重(jiāzhòng),活动后气促明显;
反复呼吸道感染(gǎnrǎn):因气道分泌物排出不畅,易继发肺炎;
咯血:少数患者因结节表面黏膜破损(pòsǔn)出血;
罕见(hǎnjiàn)并发症:严重者可继发支气管扩张或肺不张。
值得注意的(de)是,约20%的患者早期可能无症状,仅在体检或气管(qìguǎn)镜检查时偶然发现。
诊断:气管镜是“金标准(biāozhǔn)”
(1)镜下可见(kějiàn)气管和支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节,表面黏膜光滑,触(chù)之不易出血;
(2)膜部正常是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键(guānjiàn)。
(1)黏膜(niánmó)下发现骨化或软骨组织沉积即可确诊;
(2)需(xū)排除其他疾病(如淀粉样变性、复发性多软骨炎等)。
胸部(xiōngbù)CT可显示气管壁增厚或钙化,但敏感度不如气管镜。
王睿(wángruì)提醒:对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或病情进展的(de)患者,应尽早行气管镜检查,避免延误诊治。
TO目前尚无特效药物,治疗原则以缓解症状、改善(gǎishàn)通气为主:
对症处理,如止咳(zhǐké)、化痰、抗感染;
内镜下介入治疗:通过激光、电切或球囊扩张解除(jiěchú)梗阻;
外科手术:极少数(jíshǎoshù)广泛狭窄者需行气管成形术。
多数患者(huànzhě)预后良好,但需定期随访监测气道情况。
专家(zhuānjiā)提醒:勿因“良性”而忽视
尽管TO属于良性(liángxìng)病变,但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺(fèi)功能。王睿强调:
长期咳嗽不愈应(bùyùyīng)警惕非感染性病因;
吸烟者若症状与慢性阻塞性肺病不符,需(xū)进一步检查;
早诊断可避免不必要(bùbìyào)的抗肿瘤治疗或焦虑。
刘先生的经历颇具代表性。临床上,许多患者因“久咳不愈(yù)”陷入“恐癌”焦虑,而TO的确诊过程凸显了气管镜(jìng)在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步,越来越多的罕见病得以被识别(shíbié),精准诊断和个体化治疗是(shì)关键。
小贴士:若您或家人出现不明原因咳嗽、气促,且常规治疗无效,建议至呼吸(hūxī)专科完善检查,必要时接受气管镜评估,早发现、早干预(gānyù)才能守护呼吸健康(jiànkāng)。
齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨(chénchén)
60岁的刘先生(liúxiānshēng)近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰,症状反复发作(fāzuò),夜间尤为严重。由于长期吸烟,他一度怀疑自己患上了肺癌,焦虑(jiāolǜ)到夜不能寐。近日,他前往济南市第三人民医院就诊,呼吸内科主任王睿为其进行电子气管镜检查,发现其气管中下段及双侧支气管(zhīqìguǎn)(zhīqìguǎn)的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节,最终病(bìng)理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症(TO)。得知并非恶性肿瘤后(hòu),刘先生如释重负,执意与医护团队合影留念。那么,这种容易被误诊的罕见病究竟是什么(shénme)?又该如何应对呢?
什么是气管支气管(zhīqìguǎn)骨化症?
气管支气管骨化症(TO)是一种以气道黏膜下异常骨化和软骨(ruǎngǔ)结节增生为特征的良性病变,最早于1855年(nián)由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低(jídī),文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%,多见于40岁以上中老年男性,常被误诊为慢性支气管炎(zhīqìguǎnyán)、哮喘甚至(shènzhì)肺癌。
TO病变仅累及气管(qìguǎn)和支气管的(de)软骨部(即“C”形气管环区域),而膜部(气管后壁的平滑肌(pínghuájī)部分)不受影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积,形成多发性坚硬结节,突向管腔,导致气道狭窄或阻塞(zǔsè)。
TO的临床表现缺乏特异性,容易被忽视(bèihūshì)或误诊:
慢性咳嗽、咳痰:最(zuì)常见症状,易被误认为普通支气管炎;
呼吸困难:随着结节增大,气道狭窄加重(jiāzhòng),活动后气促明显;
反复呼吸道感染(gǎnrǎn):因气道分泌物排出不畅,易继发肺炎;
咯血:少数患者因结节表面黏膜破损(pòsǔn)出血;
罕见(hǎnjiàn)并发症:严重者可继发支气管扩张或肺不张。
值得注意的(de)是,约20%的患者早期可能无症状,仅在体检或气管(qìguǎn)镜检查时偶然发现。
诊断:气管镜是“金标准(biāozhǔn)”
(1)镜下可见(kějiàn)气管和支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节,表面黏膜光滑,触(chù)之不易出血;
(2)膜部正常是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键(guānjiàn)。
(1)黏膜(niánmó)下发现骨化或软骨组织沉积即可确诊;
(2)需(xū)排除其他疾病(如淀粉样变性、复发性多软骨炎等)。
胸部(xiōngbù)CT可显示气管壁增厚或钙化,但敏感度不如气管镜。
王睿(wángruì)提醒:对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或病情进展的(de)患者,应尽早行气管镜检查,避免延误诊治。
TO目前尚无特效药物,治疗原则以缓解症状、改善(gǎishàn)通气为主:
对症处理,如止咳(zhǐké)、化痰、抗感染;
内镜下介入治疗:通过激光、电切或球囊扩张解除(jiěchú)梗阻;
外科手术:极少数(jíshǎoshù)广泛狭窄者需行气管成形术。
多数患者(huànzhě)预后良好,但需定期随访监测气道情况。
专家(zhuānjiā)提醒:勿因“良性”而忽视
尽管TO属于良性(liángxìng)病变,但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响肺(fèi)功能。王睿强调:
长期咳嗽不愈应(bùyùyīng)警惕非感染性病因;
吸烟者若症状与慢性阻塞性肺病不符,需(xū)进一步检查;
早诊断可避免不必要(bùbìyào)的抗肿瘤治疗或焦虑。
刘先生的经历颇具代表性。临床上,许多患者因“久咳不愈(yù)”陷入“恐癌”焦虑,而TO的确诊过程凸显了气管镜(jìng)在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步,越来越多的罕见病得以被识别(shíbié),精准诊断和个体化治疗是(shì)关键。
小贴士:若您或家人出现不明原因咳嗽、气促,且常规治疗无效,建议至呼吸(hūxī)专科完善检查,必要时接受气管镜评估,早发现、早干预(gānyù)才能守护呼吸健康(jiànkāng)。



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